鼻窦小细胞神经内分泌癌--49岁男患 渐进性头痛 鼻塞 嗅觉减退1月余 请你来诊断！

【正确答案】B 小细胞神经内分泌癌

视频讲者：北京同仁医院 李建红

【分析思路与鉴别诊断】

1. 定位：蝶筛隐窝区占位性病变，对称性生长

2. 影像特征：

CT：可见后组筛房间隔溶骨性骨质破坏，提示恶性病变；

MR：呈等T1等T2信号，较均匀轻-中度强化，动态增强曲线呈平台型。DWI可见弥散受限，ADC值较低。

3.鉴别诊断：

①淋巴瘤 该病变呈等信号，DWI弥散受限，ADC值较低，需与淋巴瘤鉴别，但发生于蝶窦的淋巴瘤罕见，而且一般淋巴瘤骨质破坏轻；

②嗅神经母细胞瘤：该病变需与延伸至偏后部的嗅神经母细胞瘤鉴别，嗅母多发生于11-20或50-60岁，临床症状表现为嗅觉减退或丧失，形态多不规则，临近骨质侵蚀、破坏较明显，一般呈长T1长T2信号，中度至明显强化；

③鳞状细胞癌：周围骨质破坏更弥漫更显著，广泛累及周围结构，T2WI信号偏低，强化程度较NEC明显；

④脊索瘤：本病发生于中线区需要与脊索瘤鉴别，脊索瘤多发生于颅底蝶枕软骨联合处，CT呈膨胀性骨质破坏，软组织肿块内见散在钙化及碎骨片影，T2WI信号较高，呈蜂窝状强化；

⑤转移瘤：原发肿瘤病史（肾癌最多见，其次为肺癌、乳腺癌和胃肠道肿瘤），上颌窦多见。单发或多发，CT示溶骨性骨质破坏伴软组织肿块，边界清楚，密度均匀，少数可见骨质硬化肥厚，MRI示等长T1长T2信号，增强后强化不一；

⑥蝶窦异位垂体瘤：多见于中老年人，CT示等或稍高密度，骨质受压变薄，局部破坏，MRI信号不均匀，T2WI可见特征性小泡状及细条状高信号，增强扫描呈筛网状强化外观。半数伴发空蝶鞍。

【小结】神经内分泌癌（NEC）属于罕见病，影像学表现无特异性。如果患者为中青年，病变位于蝶窦区且对称性分布，CT示骨质破坏，MRI示肿瘤呈浸润性生长，轻度不均匀强化，并非常见的鳞癌、淋巴瘤、腺样囊性癌、嗅神经母细胞瘤、异位垂体瘤等的典型影像表现时，需考虑NEC的可能。MRI的价值在于准确全面地显示肿瘤侵犯范围，结合CT表现对肿瘤做出定性、定量诊断，最终仍需依靠病理学确诊。

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