腹膜后神经内分泌癌
【临床资料】
女性，50岁。左上腹胀痛不适2月余，发现肿块1月余。CT及B型超声提示左腹膜后实性占位。
图1腹膜后神经内分泌癌
A
B
C
D
E
F
【影像学检查】
A.B.CT平扫示胰腺与肾脏之间见巨大软组织肿块，邻近结构受压明显，边界尚清晰，密度不均匀，可见大片低密度坏死区；
C?F.CT增强扫描动脉期病变实性部分强化，延迟期持续强化，其内液化和坏死区无强化
【最后诊断】
腹膜后神经内分泌癌（术后病理）。
【诊断要点】
神经内分泌癌（neuroendocrine carcinoma，NEC）是一类能够将胺的則体摄取，通过脱羧作用，从而合成和分泌胺及多肽激素的恶性肿瘤。它可以发生于全身多个器官，最多见于胃肠道，腹膜后少见。病理上分为类癌、不典型类癌和小细胞癌，影像学表现无特异性，确诊需要进行突触素（Syn）、细胞角蛋白（CK）、神经特异性烯醇化酶（NSE）、嗜铬素A（CgA）等免疫组化和/或电镜发现神经内分泌颗粒（NSG）。治疗主要以手术治疗为主，辅以化疗、放疗及生物治疗。对于有功能的NEC，首先需要控制因激素分泌过多所致的相关类癌综合征。
1.临床表现：临床上分有功能性及无功能性NEC。有功能性NEC表现为过量分泌肿瘤相关物质引起的症状，无功能性NEC即使有激素或多肽增高，也不表现相应的临床症状。
2.CT表现：
1）无特异性，表现为相应区域的软组织肿块，密度多不均，其内可见不规则坏死区。
2）增强扫描呈不均匀强化，肿块实性部分强化显著，坏死区无强化。
3. MRI表现T1WI为均匀或混杂低信号，T2WI为显著高信号或高低混杂信号。动态增强扫描动脉期轻度强化，门脉期及延迟期呈持续强化。
4.B型超声：为边界清楚、低到中度回声的肿块，部分病灶内伴强回声斑点。
【分析思路】
诊断依据：
1.定位：表现为胰腺与肾脏之间见巨大软组织肿块，邻近胰腺及肾脏受压明显，但分界尚清晰，故定位在腹膜后。
2.定性：本病例表现为腹膜后软组织肿块，伴有明显液化、坏死，增强扫描显著不均匀强化，门脉期及延迟期呈持续强化，无特征性，但应考虑有腹膜后神经内分泌肿瘤的可能。
鉴别诊断：
1.异位嗜铬细胞瘤：起源于神经节细胞，为功能性神经内分泌癌，具有儿茶酚胺分泌功能，临床上表现为高血压、糖尿病等症状。
2.神经源性肿瘤：好发于脊柱旁、肾脏内侧。神经鞘瘤囊变多见，增强扫描常呈不均匀强化；神经纤维瘤为实性肿瘤，轻度强化，囊变少见。节神经细胞瘤瘤体边缘清晰，密度低，常呈轻度强化。部分神经源性肿瘤与椎管关系密切，可在脊柱内外呈哑铃状生长。
3.脂肪肉瘤：为腹膜后最常见的原发肿瘤，多见于50岁以上男性。肿瘤多有包膜，变现为圆形、卵圆形、分叶状或不规则状肿块，就诊时通常直径约10 cm。分化良好的脂肪肉瘤因其含有脂肪成分，容易诊断，分化差者需要病理证实，影像学表现与腹膜后其他肿瘤鉴别困难。
4.平滑肌肉瘤：约占腹膜后原发肿瘤的5%，女性多见，平均发病年龄为52岁，表现为腹膜后不规则状或分叶状低于肌肉密度的肿块，多位于左上腹膜后及右侧盆底，囊变较常见，增强扫描周边及内部不均匀强化。
5.转移瘤：泌尿生殖系统、胃肠道、胰腺、胆囊等的恶性肿瘤常引起腹膜后转移，表现为腹膜后淋巴结肿大、椎体骨质破坏等，结合临床原发肿瘤病史可做出诊断。
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